女子脸上出现奇怪皮疹，差点遗漏罕见原因！“只因医生多看了你一眼”

梁女士（化名）是2型糖尿病患者，几天前突然出现胸闷、乏力、头晕等症状，还以为是自己血糖没有控制好，于是赶紧挂号到杭州市第一人民医院内分泌科。经验丰富的韩辉副主任医师接诊后，发现梁女士除了糖尿病的典型症状以外，脸上的异常的红疹，引起了韩辉的警惕。可能的情况并没有想象地简单，韩辉预感到梁女士的病情并没有梁女士所认为的那么简单。于是，梁女士立即办理入院，接受系统的检查，最终内分泌及风湿免疫科根据患者特发性肌炎肌病谱的结果，结合其临床表现，诊断为“无肌病性皮肌炎”。原来，梁女士一直以为面部皮疹只是普通过敏或皮炎，所以没有放在心上，直到确诊才知道脸上红疹“威力”巨大，而且因为疾病已经影响了到肺部，出现了间质性肺病，还被医生告知了病危，经过对症治疗红疹才开逐步消退，间质性肺病得以好转。很多人不了解什么是皮肌炎，更别是抗MDA5型皮肌炎。其实，这是一种非常急危重的疾病。

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01皮肌炎具有致命性，且难被察觉！


多发性肌炎/皮肌炎（PM/ DM）是一类以对称性四肢近端肌痛、肌无力为主要表现，同时可累及肺、食管、心脏等多个脏器的自身免疫性炎性肌病，伴或不伴皮肤受损，可表现出急性甚至致命性，或慢性、隐匿性病程及复发-缓解交替的疾病模式。该病可发生在任何年龄，女性比男性多一倍。早期诊断、合理治疗，可获得满意的长时间缓解。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良及间质性肺病或反复肺部感染所致的呼吸衰竭，儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。发病率在儿童与成人相仿，儿童男女相当，成人女性多见。55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。皮肌炎有各种各样皮肤表现。（1）Gottron斑丘疹或Gottron征。有诊断特异性，常见于掌指关节、近端指间关节、肘等关节伸面及膝踝内侧易受摩擦的部位，表现伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩，色素减退。（2）向阳性紫红斑。为特异性皮损，表现眶周水肿伴暗紫红皮疹，水肿严重时，双睑遮眼，无法视物。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)，久后局部皮肤萎缩，cap扩张，色素沉着或减退。（3）“技工手”样变。因与手工劳动者的手部改变类似，故名“技工手”。双手外侧掌面皮肤角化、裂纹，皮肤粗超脱屑，常误诊为银屑病或脂溢性皮炎;甲周毛细血管扩张。

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02除皮疹外，皮肌炎还有这些隐匿的表现！


肌肉表现
该病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，消化道平滑肌受累很少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。肺部表现
多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。这种患者排痰困难，易患肺部感染。最严重的并发症是急进型肺泡炎，表现为发热、气短、剧咳，快速进展的呼吸困难，严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。更常见的是慢性进展性肺间质纤维化，表现为进行性呼吸困难，因起病隐袭，其症状易被肌肉受累的症状所掩盖；还有许多患者无肺部受累的症状，只有在放射线检查和/或肺功能检查时才发现有肺间质纤维化。心脏表现
心脏受累常见，一般都较轻微，很少有临床症状。最常见的是心律紊乱，如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。无肌病的皮肌炎，有皮肤表现，皮肤活检呈典型的皮肌炎改变，但无皮肌炎的酶学改变和临床症状。有人估计它占所有皮肌炎的10%，随时间推移，其中一部分患者可获部分或全部缓解，一部分出现肌肉受累和肌无力的表现，还有一部分患者出现肿瘤。治疗上大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂是治疗的基石，需要根据病人不同情况选择不同的药物。最后，韩辉医生提醒无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病，部分病人可能伴发肿瘤，所以要定期随访，还要做全面体检和实验室及影像学检查。无肌病性皮肌炎虽然发病率较低，但也需要引起我们的重视，给予正确的诊断及治疗。

来源：内分泌科  编辑：67

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